Behandling för fenylketonuri

Behandlingen för fenylketonuri består av en diet som är låg i fenylalanin, vilket är en aminosyra som ackumuleras i blodet av fenylketonursyra, vilket orsakar problem som mental retardation och anfall. Fenylketonuri har ingen botemedel och det finns inga droger för denna sjukdom, och under behandlingen är det nödvändigt att regelbundet övervaka fenylalaninhalterna i blodet.

Den mängd fenylalanin som kan intas varierar med ålder och sjukdomens svårighetsgrad, och livsmedel rika på denna aminosyra är de proteinkällor, såsom kött, fisk, mjölk och mejeriprodukter, ägg, vete, sojabönor och bönor.

Näringsbehandling för fenylketonuri

Näringsmässig behandling av fenylketonuri består av att dra sig ur dietmat som är rik på fenylalanin, vilket är en aminosyra som finns i livsmedelskällor för proteiner. De förbjudna livsmedel för fenylketonuric är:

  • Livsmedel av animaliskt ursprung: kött, mjölk och derivat, ägg, fisk, skaldjur och köttprodukter som korv, korv, bacon, skinka.
  • Mat av vegetabiliskt ursprung: vete och sojabönor, ärtor, bönor, ärtor, linser, kastanjer, jordnötter, valnötter, mandlar, hasselnötter, pistagenötter, pinjenötter;
  • Sötningsmedel med aspartam;
  • Produkter som har förbjudna livsmedel som kakor, kex och bröd som ingrediens.

Frukt och grönsaker kan konsumeras av fenylketonuric, liksom sockerarter och fetter. Det är också möjligt att hitta på marknaden flera specialprodukter tillverkade för den här allmänheten, såsom ris, pasta och crackers, och det finns flera recept som kan användas för att producera livsmedel som är låga i fenylalanin. Se fler tips om diet för fenylketonuri och livsmedel rik på fenylalanin.

Behandling med aminosyratillskott

Aminosyratillskott används vid behandling av fenylketonuri eftersom den dåliga proteindiet de gör för patienterna är otillräcklig för att ge de näringsämnen som behövs för korrekt tillväxt och utveckling.

Komplettering av kostymer som används varierar beroende på ålder och vikt hos patienten, och bör bibehållas under hela livet, för protein brist kan orsaka problem såsom tillväxthämning, viktminskning, håravfall och minskad tolerans fenylalanin.

Blodprov för att övervaka sjukdomen

Personer med fenylketonuri måste ofta ha blodprov för att övervaka blodfenylalaninnivåerna och justera kosten enligt resultaten.

Till dess att barnet fyller 1 år ska testet utföras varje vecka. Barn mellan 2 och 6 år upprepar provet var 15: e dag och efter 7 år utförs provningen en gång i månaden. Mängden fenylalanin som tillåts i kosten varierar beroende på patientens blodfenylalaninnivåer och bör alltid övervakas av barnläkaren eller dietist.

Försiktighet att tas i alla skeden av livet

Behandlingen av fenylketonuri varierar beroende på kroppens ålder och behov i varje skede av livet:

  • nyfödda: amning är begränsad eftersom bröstmjölken innehåller fenylalanin och för att komplettera kosten bör barnsubstanser utan fenylalanin användas enligt medicinsk rådgivning.
  • Början av fast näring och barndom: mat med lågt fenylalaninhalt, såsom frukt, grönsaker, fetter och speciella livsmedel utan fenylalanin bör föredras. Vid denna tidpunkt måste den särskilda mjölken också hållas och maten måste åtföljas av barnläkaren eller nutritionisten så att den mängd näringsämnen som är nödvändig för en hälsosam barnutveckling kan levereras.
  • tonåren: från ungdomar kommer de acceptabla nivåerna av fenylalanin i blodet att vara lite högre, men utfodring måste bibehållas för att upprätthålla tillräcklig tillväxt.
  • Vuxna: Barn: kroppen tolererar nu en högre nivå av fenylalanin i blodet, men strikt diet måste bibehållas för att undvika problem som anfall, illamående och kräkningar.
  • graviditet: Gravida kvinnor behöver för att övervaka värdena för fenylalanin i blodet noggrant under graviditeten eftersom deras överskott medför risker för barnet som hjärtmissbildningar, mental retardation och mikrocefali.

Det är viktigt att behandlingen påbörjas omedelbart när diagnosen av sjukdomen, vanligtvis tidigt i livet genom nyfödda screening, för om nutritionsbehandling uppfylls barnet kan utvecklas hälsosamt.

Läs mer om att leva med fenylketonuri i:

  • fenylketonuri
  • Hur man bryr sig om barnet med fenylketonuri
  • Konsekvenser av fenylketonuri